Omdat die menslike liggaam normale lewe kan handhaaf, het dit meganismes ontwikkel vir die uitskakeling van giftige stowwe. Onder hulle is ammoniak die eindproduk van die metabolisme van stikstofverbindings, hoofsaaklik proteïene. NH3 is giftig vir die liggaam en word, soos enige gif, deur die uitskeidingstelsel uitgeskei. Maar voordat ammoniak 'n reeks opeenvolgende reaksies ondergaan, wat die ornitiensiklus genoem word.
Tipe stikstofmetabolisme
Nie alle diere stel ammoniak in die omgewing vry nie. Alternatiewe eindstowwe van stikstofmetabolisme is uriensuur en ureum. Gevolglik word drie tipes stikstofmetabolisme genoem, afhangend van die stof wat vrygestel word.
Ammoniotelies tipe. Die eindproduk hier is ammoniak. Dit is 'n kleurlose gas wat in water oplosbaar is. Ammoniotelia is kenmerkend van alle visse wat in soutwater leef.
Ureoteliese tipe. Diere wat gekenmerk word deur ureotelia stel ureum in die omgewing vry. Voorbeelde isvarswatervisse, amfibieë en soogdiere, insluitend mense.
Urikoteliese tipe. Dit sluit die verteenwoordigers van die dierewêreld in, waarin die finale metaboliet uriensuurkristalle is. Hierdie stof word as 'n produk van stikstofmetabolisme in voëls en reptiele aangetref.
In enige van hierdie gevalle is die taak van die eindproduk van metabolisme om onnodige stikstof uit die liggaam te verwyder. As dit nie gebeur nie, word selbelasting en inhibisie van belangrike reaksies waargeneem.
Wat is ureum?
Ureum is 'n amied van koolsuur. Dit word gevorm uit ammoniak, koolstofdioksied, stikstof en aminogroepe van sekere stowwe tydens die reaksies van die ornitiensiklus. Ureum is 'n uitskeidingsproduk van ureoteliese diere, insluitend mense.
Ureum is een manier om oortollige stikstof uit die liggaam te skei. Die vorming van hierdie stof het 'n beskermende funksie, want. ureum voorloper - ammoniak, giftig vir menslike selle.
Wanneer 100 g proteïen van verskillende aard verwerk word, word 20-25 g ureum in die urine uitgeskei. Die stof word in die lewer gesintetiseer, en gaan dan met die bloedvloei die nefron van die nier binne en word saam met die urine uitgeskei.
Die lewer is die hooforgaan vir die sintese van ureum
In die hele menslike liggaam is daar nie so 'n sel waarin absoluut al die ensieme van die ornitien-siklus teenwoordig sal wees nie. Behalwe vir hepatosiete, natuurlik. Die funksie van lewerselle is nie net om hemoglobien te sintetiseer en te vernietig nie, maar ook om alle reaksies van ureumsintese uit te voer.
OnderDie beskrywing van die ornitiensiklus pas by die feit dat dit die enigste manier is om stikstof uit die liggaam te verwyder. As die sintese of werking van die hoofensieme in die praktyk geïnhibeer word, sal die sintese van ureum stop, en die liggaam sal sterf van 'n oormaat ammoniak in die bloed.
Ornithine-siklus. Biochemie van reaksies
Die ureumsintese-siklus vind in verskeie stadiums plaas. Die algemene skema van die ornitiensiklus word hieronder (prent) aangebied, so ons sal elke reaksie afsonderlik ontleed. Die eerste twee stadiums vind direk in die mitochondria van die lewerselle plaas.
NH3 reageer met koolstofdioksied deur twee ATP-molekules te gebruik. As gevolg van hierdie energieverbruikende reaksie word karbamoielfosfaat gevorm, wat 'n makroergiese binding bevat. Hierdie proses word deur die ensiem karbamoielfosfaat sintetase gekataliseer.
Karbamoielfosfaat reageer met ornitien deur die ensiem ornitienkarbamoieltransferase. As gevolg hiervan word die hoë-energiebinding vernietig, en sitrullien word gevorm as gevolg van sy energie.
Die derde en daaropvolgende stadiums vind nie in mitochondria plaas nie, maar in die sitoplasma van hepatosiete.
Daar is 'n reaksie tussen sitrullien en aspartaat. Met die verbruik van 1 ATP-molekule en onder die werking van die ensiem arginien-suksinaat sintase, word arginiensuksinaat gevorm.
Arginino-suksinaat, saam met die ensiem arginino-suksien-liase, breek af na arginien en fumaraat.
Arginien in die teenwoordigheid van water en onder die werking van arginase word afgebreek tot ornitien (1 reaksie) en ureum (eindproduk). Die siklus is voltooi.
Energie van die ureumsintese-siklus
Die ornitiensiklus is 'n energieverbruikende proses waarin makroergiese bindings van adenosientrifosfaat (ATP) molekules verbruik word. Tydens al 5 reaksies word altesaam 3 ADP-molekules gevorm. Daarbenewens word energie bestee aan die vervoer van stowwe vanaf die mitochondria na die sitoplasma en omgekeerd. Waar kom ATP vandaan?
Fumaraat, wat in die vierde reaksie gevorm is, kan as 'n substraat in die trikarboksielsuursiklus gebruik word. Tydens die sintese van malaat uit fumaraat word NADPH vrygestel, wat lei tot 3 ATP-molekules.
Glutamaat-deamineringsreaksie speel ook 'n rol om lewerselle van energie te voorsien. Terselfdertyd word 3 ATP-molekules ook vrygestel, wat gebruik word vir die sintese van ureum.
Regulering van ornitiensiklusaktiwiteit
Normaalweg funksioneer die kaskade van ureumsintese-reaksies teen 60% van sy moontlike waarde. Met 'n verhoogde proteïeninhoud in voedsel word reaksies versnel, wat lei tot 'n toename in algehele doeltreffendheid. Metaboliese versteurings van die ornitiensiklus word waargeneem tydens hoë fisiese inspanning en langdurige vas, wanneer die liggaam sy eie proteïene begin afbreek.
Die regulering van die ornitiensiklus kan ook op biochemiese vlak plaasvind. Hier is die teiken die hoofensiem karbamoielfosfaat sintetase. Die allosteriese aktiveerder daarvan is N-asetiel-glutamaat. Met sy hoë inhoud in die liggaam verloop ureumsintese-reaksies normaalweg. Met 'n gebrek aan die stof self of syvoorlopers, glutamaat en asetiel-CoA, verloor die ornitiensiklus sy funksionele lading.
Verwantskap tussen die ureumsintese-siklus en die Krebs-siklus
Die reaksies van beide prosesse vind in die mitochondriale matriks plaas. Dit maak dit vir sommige organiese stowwe moontlik om aan twee biochemiese prosesse deel te neem.
CO2 en adenosientrifosfaat, wat in die sitroensuursiklus gevorm word, is voorlopers van karbamoielfosfaat. ATP is ook die belangrikste bron van energie.
Die ornitiensiklus, waarvan die reaksies in lewerhepatosiete plaasvind, is 'n bron van fumaraat, een van die belangrikste substrate in die Krebs-siklus. Boonop gee hierdie stof, as gevolg van verskeie stapsgewyse reaksies, aanleiding tot aspartaat, wat op sy beurt in die biosintese van die ornitiensiklus gebruik word. Die fumaraatreaksie is 'n bron van NADP, wat gebruik kan word om ADP na ATP te fosforileer.
Biologiese betekenis van die ornitiensiklus
Die oorgrote meerderheid stikstof kom die liggaam binne as deel van proteïene. In die proses van metabolisme word aminosure vernietig, ammoniak word gevorm as die eindproduk van metaboliese prosesse. Die ornitiensiklus bestaan uit verskeie opeenvolgende reaksies, waarvan die hooftaak is om NH3 te detoksifiseer deur dit in ureum om te skakel. Ureum gaan op sy beurt die nefron van die nier binne en word met urine uit die liggaam uitgeskei.
Boonop is neweproduk van die ornitiensiklus 'n bron van arginien, een van die essensiële aminosure.
Skendings in sinteseureum kan lei tot 'n siekte soos hiperammonemie. Hierdie patologie word gekenmerk deur 'n verhoogde konsentrasie van ammoniumione NH4+ in menslike bloed. Hierdie ione beïnvloed die lewe van die liggaam nadelig, wat sommige belangrike prosesse afskakel of vertraag. Om hierdie siekte te ignoreer kan tot die dood lei.
